Il neuroblastoma è un raro tipo di tumore canceroso che viene diagnosticato più comunemente nei neonati e nei bambini di età inferiore ai 5 anni. È estremamente raro nelle persone di età superiore ai 10 anni.
Il neuroblastoma è il tipo più comune di tumore canceroso solido, diverso dai tumori cerebrali, riscontrato nei bambini, ha affermato il dott. Alison Friedmann, oncologo pediatrico presso il MassGeneral Hospital for Children di Boston.
Circa 800 nuovi casi di neuroblastoma vengono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti, secondo l'American Cancer Society. Rappresenta circa il 6% di tutti i tumori infantili ed è il tumore più comune nei neonati.
Quali sono le cause del neuroblastoma?
Il cancro inizia nelle prime forme di cellule nervose chiamate neuroblasti. Mentre il feto si sviluppa, la maggior parte dei neuroblasti cresce e alla fine diventa cellule nervose mature, prima della nascita o nei primi mesi di vita di un bambino, secondo l'American Childhood Cancer Organization. Ma nel neuroblastoma, i neuroblasti non si sviluppano correttamente. Invece di diventare cellule nervose mature, continuano a crescere e dividersi. A volte, questi neuroblasti anomali muoiono durante l'infanzia; tuttavia, in rari casi, le cellule anormali possono accumularsi e svilupparsi in tumori.
Esistono alcune prove che il neuroblastoma può essere uno stadio normale di sviluppo nel feto, ma la maggior parte delle volte il tumore regredisce da solo senza bisogno di cure, ha detto Friedmann. Gli scienziati non sanno davvero perché le prime cellule nervose si trasformino in cancro in alcuni bambini e non nella maggior parte dei bambini, ha detto. Alcuni esperti sospettano che sia dovuto a una mutazione genetica all'interno delle cellule nervose, secondo l'American Cancer Society.
Il neuroblastoma può formarsi quasi ovunque nel corpo, ma il sito più comune sono i tessuti delle ghiandole surrenali, situati in cima ai reni, ha detto Friedmann. Il tumore può anche svilupparsi nelle cellule nervose destinate a diventare parte del sistema nervoso simpatico, come posizioni lungo la colonna vertebrale, collo, torace, addome o bacino, ha detto. Le cellule tumorali del neuroblastoma possono anche diffondersi ad altre parti del corpo, come i linfonodi, il fegato, le ossa, il midollo osseo e la pelle.
L'età è il principale fattore di rischio per il neuroblastoma, in quanto il cancro viene in genere diagnosticato nei bambini al di sotto dei 5 anni. Un altro fattore di rischio è l'ereditarietà, ma solo l'1% al 2% dei neuroblastomi è causato da un'alterazione ereditaria di un gene. Nella maggior parte dei casi, una causa non viene mai identificata, secondo la Mayo Clinic.
Sintomi
Il neuroblastoma viene di solito scoperto quando un genitore o un medico sente o nota un nodulo insolito da qualche parte sul corpo del bambino - molto spesso nella pancia, ma probabilmente nel collo, nel torace o altrove. Il tumore può diventare visibile attraverso la pelle o premere sugli organi vicini, il che può causare altri sintomi.
Secondo il Dana-Farber Cancer Institute del Boston Children's Hospital, i sintomi del neuroblastoma possono includere, tra gli altri, una notevole massa addominale, linfonodi ingrossati, debolezza, scarso appetito, diarrea o pressione sanguigna anormale. Ma i sintomi possono variare ampiamente, a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, nonché se il tumore si è diffuso.
Diagnosi
Le cellule nervose anormali possono essere presenti prima della nascita, ma una diagnosi di neuroblastoma potrebbe non essere fatta fino all'infanzia, quando le cellule iniziano a moltiplicarsi rapidamente e formano un tumore che preme sui tessuti vicini, secondo il Dana-Farber Cancer Institute.
In rari casi, il neuroblastoma può essere rilevato da un'ecografia prenatale, che potrebbe mostrare una massa surrenalica o addominale nel feto, ha detto Friedmann a Live Science.
Per fare una diagnosi, i medici usano spesso i test delle urine; test di imaging, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI); e, infine, una biopsia, ha detto Friedmann. I test delle urine possono consentire ai medici di rilevare le proteine secrete dai tumori e l'imaging può rivelare una massa suggestiva di un tumore. Quindi, una biopsia consente al tessuto di essere esaminato attentamente al microscopio per rivelare la presenza di cellule tumorali.
Questi test, insieme ad altre scansioni, possono individuare la dimensione e la posizione del tumore e determinare fino a che punto il tumore si è diffuso, un processo chiamato stadiazione. La stadiazione viene anche utilizzata per determinare la gravità del cancro e il modo migliore per curarlo, secondo l'American Cancer Society. In circa i due terzi dei casi, il cancro si è già diffuso ai linfonodi o alle ossa al momento della diagnosi del neuroblastoma.
La diagnosi del neuroblastoma comporta anche la determinazione del gruppo a rischio di un bambino, che è diviso in tre categorie: basso, intermedio e alto rischio. I gruppi a rischio forniscono un quadro di quanto il cancro possa rispondere al trattamento e suggerire possibili tassi di sopravvivenza. I pazienti nella categoria a basso rischio hanno in genere le maggiori possibilità di sopravvivenza.
Trattamento
Il trattamento si basa sull'età di un bambino, sulle caratteristiche del tumore e sulla diffusione del tumore.
Alcuni neonati e bambini piccoli con neuroblastoma potrebbero non presentare sintomi e questi pazienti sono considerati a basso rischio. La massa potrebbe essere stata notata solo durante i test per trovare altre malattie infantili e potrebbe scomparire da sola o maturare in cellule normali senza alcun trattamento, ha detto Friedmann. Altre volte, l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore è l'unico trattamento richiesto, ha detto.
I pazienti a rischio intermedio generalmente richiedono un intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore, seguito da un moderato ciclo di chemioterapia, che può distruggere eventuali cellule tumorali rimanenti e impedire la diffusione del tumore, ha detto Friedmann.
I pazienti ad alto rischio con la forma più aggressiva della malattia hanno bisogno della chemioterapia ad alte dosi per uccidere le cellule tumorali. Il trattamento prevede anche una combinazione di terapie, tra cui un altro ciclo di chemioterapia e un trapianto di cellule staminali, seguito da un intervento chirurgico per rimuovere tumori, radiazioni e immunoterapie visibili, ha detto Friedmann.
Un trapianto di cellule staminali può aiutare il corpo a sostituire il midollo osseo che è stato danneggiato durante la chemioterapia; le immunoterapie possono aumentare la capacità del corpo di trovare e distruggere le cellule tumorali da sola; e le radiazioni possono prevenire la ricorrenza del cancro, secondo la American Childhood Cancer Organization.
I bambini con tumori ad alto rischio possono sviluppare problemi di salute mesi o anni dopo la fine del trattamento del cancro, chiamati "effetti tardivi". Questi effetti collaterali del trattamento del cancro possono includere problemi di crescita e sviluppo, perdita dell'udito, disfunzione riproduttiva, carenze ormonali, come problemi alla tiroide e tumori secondari, ha affermato Friedmann.
