Il famoso fisico Stephen Hawking, morto oggi (14 marzo) all'età di 76 anni, ha combattuto la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) per gran parte della sua vita.
Ma come ha vissuto così a lungo con la malattia, e quali fattori alla fine hanno portato alla morte di una persona per SLA?
Hawking era uno studente di fisica all'Università di Cambridge quando gli fu diagnosticata la SLA (nota anche come malattia di Lou Gehrig) nel 1963, e gli furono dati solo due anni di vita. La malattia provoca la degenerazione progressiva e la morte delle cellule nervose che controllano i movimenti muscolari volontari, tra cui la masticazione, la deambulazione, il parlare e la respirazione, secondo l'Istituto nazionale per i disturbi neurologici e l'ictus (NINDS). Non esiste una cura per la SLA e la malattia alla fine è fatale.
Sebbene la causa della morte di Hawking non sia stata segnalata, la sua famiglia ha affermato che è morto pacificamente a casa sua, secondo la BBC. "Siamo profondamente rattristati dal fatto che il nostro amato padre sia morto oggi. Era un grande scienziato e un uomo straordinario il cui lavoro e retaggio sopravviveranno per molti anni", ha dichiarato la famiglia Hawking.
Dato che l'aspettativa di vita media dopo una diagnosi di SLA è di circa tre anni, Hawking è stato sicuramente un valore anomalo: ha vissuto per 55 anni con la malattia. Sebbene nessuno sappia come Hawking sia sopravvissuto così a lungo con la malattia, i ricercatori sanno che la progressione della malattia varia a seconda della persona.
Circa il 20 percento delle persone vive a cinque anni dalla diagnosi, il 10 percento vive a 10 anni dalla diagnosi e il 5 percento vive a 20 anni o più, secondo l'Associazione ALS, collocando Hawking in quel 5 percento. Fattori come la genetica e l'età alla diagnosi possono avere un ruolo nei tempi di sopravvivenza di un paziente.
La maggior parte delle persone con SLA muoiono per insufficienza respiratoria, che si verifica quando le persone non riescono a ottenere abbastanza ossigeno dai polmoni nel sangue; o quando non riescono a rimuovere correttamente l'anidride carbonica dal loro sangue, secondo NINDS. Nella SLA, questo accade perché la malattia può eventualmente portare alla paralisi dei muscoli che controllano la respirazione, secondo la Mayo Clinic.
Nelle ultime fasi della SLA, diventa difficile per i pazienti espirare l'anidride carbonica, secondo la SLA Association. Alti livelli di anidride carbonica nel corpo causano bassi livelli di coscienza, portando i pazienti a dormire per lunghi periodi. Spesso, i pazienti con SLA muoiono molto pacificamente mentre dormono, ha detto la SLA Association.
Un'altra possibile complicazione fatale dell'ASL è la polmonite o un'infezione dei polmoni. I pazienti con SLA sono inclini a sviluppare polmonite perché la difficoltà a deglutire può consentire a cibo, liquidi o saliva di penetrare nei polmoni, secondo la Mayo Clinic. La polmonite può anche portare a un indebolimento dei muscoli respiratori, che, a sua volta, può causare insufficienza respiratoria, secondo un articolo del 2011 sulla rivista The Lancet.
In alcuni casi, secondo The Muscular Dystrophy Association (MDA), può verificarsi la morte a causa di malnutrizione e disidratazione. Ciò può accadere perché i muscoli che controllano la deglutizione non funzionano più correttamente.
Alcuni pazienti con SLA sono stati segnalati per avere problemi cardiaci, come aritmie o battiti cardiaci irregolari, e tali problemi possono svolgere un ruolo nella morte in alcuni casi, ha detto la MDA.
Nel diario di Hawking del 2013 "My Brief History", ha scritto che, al momento della sua diagnosi di SLA, "pensavo che la mia vita fosse finita e che non avrei mai realizzato il potenziale che sentivo di avere", secondo la BBC. "Ma ora, 50 anni dopo, posso essere tranquillamente soddisfatto della mia vita", ha scritto.
